Klassifikation nach ICD-10 | |
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J62 | Pneumokoniose durch Quarzstaub |
J63 | Pneumokoniose durch sonstige anorganische Stäube |
J68.4 | Chronische Krankheiten der Atmungsorgane durch chemische Substanzen, Gase, Rauch und Dämpfe Lungenfibrose (chronisch) |
J70.1 | Chronische und sonstige Lungenbeteiligung bei Strahleneinwirkung |
J84.1 | Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose |
ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Lungenfibrose (früher teils synonym mit „Lungencirrhose“ und „Lungensklerose“[1]) ist eine Veränderung des Lungengewebes, bei der verstärkt Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gebildet wird, wodurch die Lunge verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Durch die verringerte Dehnbarkeit verringert sich das Lungenvolumen und die Atmung wird behindert.
Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Pneumokoniosen (Staublungen) wie die Silikose (Quarzstaublunge) sind dabei vertreten. Ist die Ursache unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien, deren häufigster Vertreter die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, idiopathische Lungenfibrose) ist. Die idiopathische Lungenfibrose ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d. h. die Lebenserwartung ist geringer als bei exogen-allergischer Lungenfibrose.
Die exogen-allergische Lungenfibrose wird durch Allergene verursacht. Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der zum Tode führen kann. Bei der Lungenfibrose versteift die Lunge, ihre Compliance sinkt, und es wird mehr Kraft benötigt, um die Lungenflügel ausreichend zu belüften, damit ein Gasaustausch stattfinden kann. Dieser ist bei einer Gewebevernarbung ohnehin gestört und der Sauerstoffanteil im Blut nimmt ab (Hypoxämie).
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